Voici le premier cas de ghrélinome !!

Corbetta S, Peracchi M, Cappiello V, Lania A, Lauri E, Vago L, Beck-Peccoz P, Spada A. Circulating ghrelin levels in patients with pancreatic and gastrointestinal neuroendocrine tumors : identification of one pancreatic ghrelinoma. J Clin Endocrinol Metab. 2003;88(7):3117-20.

Ce diagnostic rétrospectif a été porté chez une patiente de 66 ans, ayant présenté une tumeur endocrine du pancréas métastatique, responsable d’un syndrome tumoral avec occlusion.

A partir d’une série de 40 patients porteurs d’une tumeur endocrine digestive (16) ou pancréatique (24), les dosages sanguins de ghréline ont montré une concentration anormale chez une seule patiente avec un taux circulant de 12 000 pmol/l (normale : 329 ± 32 pmol/l). La patiente n’avait aucun signe d’acromégalie et les concentrations de GH et d’IGF-I étaient normales. L’analyse immunocytochimique de la tumeur et de ses métastases a montré une positivité intense (plus de la moitié des cellules néoplasiques). L’ensemble de ces données à permis de retenir le diagnostic de ghrélinome. sécrétant, sans manifestation clinique fonctionnelle associée. Sous chimiothérapie, la ghrélinémie s’est abaissée à 6 000 pmol/l confirmant, pour cette patiente, l’intérêt de la mesure de la ghréline comme marqueur tumoral.

La ghréline, nouvelle hormone digestive, est un peptide de 28 acides aminés isolée de l’estomac en 1999 par Kojima Elle est douée de toute une série de propriétés métaboliques dont celle de stimuler la sécrétion de GH et d’augmenter la prise alimentaire en stimulant l’appétit. C’est pourquoi on pouvait s’attendre en cas de tumeur sécrétante à un tableau clinique particulier.

Comme le soulignent les auteurs et comme le laisse penser l’absence de publication antérieure, les tumeurs endocrines sécrétant de la ghréline sont probablement exceptionnelles. Elles peuvent en outre se présenter sous forme de tumeurs pancréatiques non fonctionnelles.