E Mitry (A Paré) D O'T oole (Beaujon), C Louvet (St Antoine), O Bouché (Reims), T Lecomte (HEGP) , JF Seitz (Marseille), JL Legoux (Bordeaux), M Ducreux (IGR), J Taïeb (La Pitié), A Petigny (Paray Le Monial), L Bedenne (Dijon), S Dominguez (Lille), D Pillon (Bourg en Bresse), C L ombard-Bohas (Lyon)

Les tumeurs endocrines digestives sont considérées comme des tumeurs rares. L'objectif de cette enquête était d'établir au niveau national un descriptif de cette population en terme quantitatif et qualificatif. Cette étude prospective s'est déroulée sur une période de treize mois (08 /2001- 09/2002) ; une fiche devait être remplie pour chaque patient porteur d'une tumeur endocrine digestive vu au moins une fois durant la période d'inclusion en consultation ou en hospitalisation. 87 centres ont inclus 668 patients (sex ratio :1, âge médian : 56 ans).10 centres ont inclus plus de 10 patients représentant 72% du recrutement. Le motif de consultation était le plus souvent un suivi (61%). Comme attendu, les principaux sites primitifs étaient iléocolique (46%), pancréatiques (32%). 11% des patients n'avaient pas de tumeurs primitives identifiées. 15 patients étaient porteurs d'une NEM1. 73 % des patients avaient des métastases, synchrones dans 74 % des cas. 39% des patients avaient un syndrome sécrétoire clinique, carcinoïde dans 82 % des cas. 55% des patients ont eu un octréoscan, 71% une échoendoscopie et 30% un entéroscanner. Histologiquement 86 % des tumeurs étaient classées comme bien différenciées. La prise en charge initiale était le plus souvent chirurgicale (60%), 10 % des patients étaient placés initialement sous surveillance avant d'engager un traitement spécifique. Depuis leur diagnostic, 41 % des patients ont eu une chimiothérapie (63% n'ont eu qu'une seule ligne ), 26% une chirurgie de leur métastase, 19% une chémoembolisation, 12% de l'interféron. Cette enquête a permis d'identifier l'hétérogénéité de ces tumeurs et des pratiques tant diagnostiques que thérapeutiques employées en France. Les discordances anatomopathologiques et cliniques ont mis en évidence la nécessité d'une description histologique précise de ces tumeurs indispensable à leur prise en charge. La suite immédiate de cette enquête est la constitution d'un sous groupe au sein de la FFCD ayant mission d'établir une fiche standardisée de compte rendus histologiques à partir de la classification OMS 2000. Cette fiche sera validée de façon prospective sur un an dans le cadre d'une prochaine enquête.  Enfin le nombre important de sujets recensés permet d'envisager des essais prospectifs de phase II ou III dans ces tumeurs.